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一、关于脑部畸胎瘤的诊疗规范和原则
《脑神经外科学》中(551~557页)就脑部畸胎瘤诊断治疗的规范和原则作了如下明确表述:
1.松果体和鞍区是畸胎瘤的好发部位。
2.恶性畸胎瘤的诊断取决于病理检查中肿瘤是否间有生殖细胞瘤及绒毛膜上皮癌的成分。因此诊断畸胎瘤时须仔细观察各种组织成分,以防遗漏恶性畸胎瘤而延误治疗。
3.不能做到肿瘤的病理诊断,难免存在治疗上的盲目性。放疗的副作用表现在智力和精神后遗症,垂体前叶及下丘脑功能障碍,尤其对于迅速生长发育期的儿童,影响尤为突出。
4.病人在分流术后虽颅内压增高得到缓解,但中脑受压体征却更加明显,此时必须施以直接手术来解除脑干受压。
5.作者(罗世琪教授)主张采用的治疗是:首先进行分流手术控制颅内压增高,随之应用临床肿瘤标志物检测及神经影像学检查将肿瘤加以筛选,然后鉴别肿瘤的病理性质而采用不同的治疗措施。具体方法包括1,脑脊液细胞学检查;2,肿瘤立体定向活检;3,试验性放疗——应用20Gy的小剂量射线作为诊断性治疗。
6.松果体区肿瘤的治疗应由立体定向病检开始,根据病理结果选择适当的治疗方案。······立体定向活检的主要适应症应为······③多发性肿瘤病人。
7.北京天坛医院手术治疗该病的手术失败率已从上世纪70年代的12.5%降至3.2%。
二、关于脑部肿瘤放射治疗的规范与原则
《现代良性病放射治疗学》中有以下内容:
1.对病变部位邻近结构的敏感组织,受照剂量要在安全阈值以下。如视神经、视交叉与病灶要有一定距离,最好≥5mm。(第269页)
2.当视路与肿瘤紧密关联,首选“刀”会造成病人终身双目失明。经手术减压,视神经远离靶灶≥5mm之后,治疗才有安全保证。(第250页)
3.X刀的不适应范围:病灶位于敏感组织结构,如处在视神经、视交叉处。(第252页)
三、颅内生殖细胞肿瘤 认准了不难治
颅内生殖细胞肿瘤(GCTS)如果能准确诊断,积极治疗,十年生存率可达90%~100%。然而,它比较少见,以至于临床和影像学医生都对它很陌生,并由此造成了不少的误诊误治。经过12年的努力,北京天坛医院的罗世祺教授终于为我们揭开了它神秘的面纱。
一位18岁女孩多饮多尿长达3年,开始被诊为“原发性尿崩症”,一直对症治疗。前不久该女孩因视力减退来检查发现鞍上有一处直径达2.5厘米的肿瘤,实际上在她发病的1年之前也曾做过两次检查,当时的影像资料明确显示垂体柄增粗,且在漏斗隐窝处已有0.5厘米大小的占位病变,但影像医生仍做出了“未见异常”的诊断,而且临床医生也未对以上情况给予重视,继续对症治疗,结果贻误病情,患儿视力严重受损,几近失明。其实患儿所患疾病是颅内生殖细胞肿瘤(GCTs)。
少见所以常误诊
据罗教授介绍,颅内生殖细胞肿瘤是一类有特殊病理性质的肿瘤,好发于儿童和青少年,好发部位主要在松果体区和鞍上,其次为基底节区。由于该病临床少见,极易与胶质瘤或其他肿瘤混淆。根据WHO的病理分类,GCTs有六个亚型:生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤(又名卵黄囊瘤)、绒毛膜上皮癌(简称绒癌)、胚胎癌、混合性生殖细胞瘤。除生殖细胞瘤以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤。但至今仍有许多专业医生对生殖细胞瘤和生殖细胞肿瘤的概念分辨不清,还有误称其为早已被弃用的“松果体瘤”。GCTs中仅有成熟性畸胎瘤属于良性,其他皆属恶性。依据肿瘤部位、性质、大小等因素,其临床特点各不相同:肿瘤发生在松果体区,一般引起颅压增高和眼球运动障碍;肿瘤生长在鞍区,可导致多饮多尿、发育迟滞和视力减退;肿瘤生长在基底节和丘脑则多会导致对侧肢体轻偏瘫等。
辅助检查很重要
对可疑患者要想确诊,多种辅助检查的结果必不可少,常见的有以下几种。
肿瘤活检:活检可做出确切诊断,但此方法费用高,有创伤且存在一定风险(1%~3%),使用时应向患者讲清楚。
脑脊液细胞学检查:GCTs的瘤细胞常脱落到脑脊液中,取脑脊液做病理细胞检查可帮助找到瘤细胞。但此项检查只有在患者颅内压不高时才可获取到标本。
肿瘤标记物:这项检测对可疑患者应列为常规。仅胎盘碱性磷酸酶(PLAP)升高应考虑为生殖细胞瘤;如b-绒毛膜促性腺激素(HCG)和甲胎蛋白(AFP)皆高应考虑为胚胎癌或混合性GCTs。AFP升高明显提示可能为内胚窦瘤或有内胚窦瘤成分的混合性GCTs;HCG轻、中度升高表明可能为含有合体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤。而HCG如大于1000mIU/mL,则应考虑为绒癌或含有绒癌成分的混合性生殖细胞瘤。
试验性放疗:又称“诊断性放疗”,生殖细胞瘤对放射线有极高的敏感性。传统上把试验性放疗定为20Gy,实际上5~10Gy足以使肿瘤缩小80%以上,此时可以确诊为生殖细胞瘤。若放疗后肿瘤不缩小反而增大,应考虑未成熟畸胎瘤或绒癌的可能性。
神经影像检查:MRI可立体显示肿瘤的形状、与下丘脑或脑干的关系,但对钙化的观察则逊于CT。影像学检查需结合临床,对可疑病例应加强观察。
临床治愈不是梦
GCTs治疗应强调放疗、化疗和手术的综合治疗。对成熟性畸胎瘤主要为手术切除,一般不需加放疗和化疗就可治愈;而未成熟畸胎瘤即使手术全切除也易复发,术后需要辅助放疗和化疗。对疑为生殖细胞瘤主要采用放疗和化疗,若肿瘤巨大需手术切除也只宜“适可而止”,因为活检、大部切除或全切除远期效果并无区别,还要靠术后的放疗和化疗对瘤细胞“一网打尽”;对病理证实的生殖细胞瘤要先行化疗,其后采用30~35Gy或最多不超过40Gy的中-低剂量放疗;有颅内播散者可用30Gy的全脑放疗;因少见种植到脊髓者故不常规实施全脊髓放疗,如用“试验性放疗”确诊的生殖细胞瘤则继续完成中-低剂量放疗,然后再做2个疗程化疗,定期进行影像学随诊。
罗教授最后强调说,这种综合性治疗措施对预后效果非常重要,可使十年生存率达到90%~100%,其中多数可获得临床治愈。即使未成熟畸胎瘤采用手术加足量放疗和化疗,国外文献报告五年生存率仍可达到50%~70%。北京天坛医院从1993年至今,对患者随诊表明,五年生存期达97%,治疗效果比较满意。(2005.12.05 健康报)



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